Celiakia letalna – Choroba Dühringa07.06.2016

autor: Małgorzata Szeląg
Zakład Genetyki Molekularnej Człowieka, Wydział Biologii, Uniwersytet im. A. Mickiewicza
słowa kluczowe:

Choroba Dühringa (dermatitis herpetiformis) jest skórną manifestacją nietolerancji glutenu. Nazywana jest skórną postacią celiakii albo rzekomoopryszczkowym zapaleniem skóry i występuje często w tych samych rodzinach, w których są chorzy na celiakię. W chorobie tej występują też te same markery serologiczne co w celiakii – przeciwciała IgAEmA. Choroba Dühringa ujawnia się najczęściej pomiędzy 14 a 40 rokiem życia.

Objawy

Typowym obrazem zmian skórnych w jej przebiegu są zmiany wielopostaciowe – pęcherzyki, grudki, rumień, często bardzo swędzące, powodujące tendencję do drapania zmienionych miejsc, w następstwie czego powstają strupy i blizny. Najczęstszym umiejscowieniem zmian są kolana i łokcie oraz okolica kości krzyżowej i pośladki (bardzo typowa lokalizacja), a także tułów (częściej plecy – okolica łopatek) oraz twarz i skóra owłosiona głowy. Tylko 10% pacjentów, oprócz zmian skórnych ma różnorodne objawy ze strony przewodu pokarmowego, spowodowane całkowitym, lub niemal całkowitym zanikiem kosmków jelita cienkiego. Podobnie jak w celiakii objawy zaniku kosmków mogą być nietypowe (niedokrwistość, osłabienie, depresja itp.).

Typowe objawy:

niewspółmierne nasilenie świądu i pieczenia w stosunku do relatywnie łagodnego wyglądu zmian skórnych – liczne wtórne zadrapania i strupy
bardzo typowe występowanie zmian w okolicy kości krzyżowej, na pośladkach oraz na łokciach
występowanie w rodzinie celiakii
współwystępowanie objawów zespołu złego wchłaniania (około 10% pacjentów)
współwystępowanie defektów szkliwa zębowego identycznych jak u pacjentów z celiakią (opisywane nawet u 50% dorosłych z chorobą Dühringa)
nasilenie zmian skórnych po spożyciu leków i pokarmów zawierających większe ilości jodu (niektórzy chorzy mają wyraźne zaostrzenia po rybach morskich, skorupiakach i innych owocach morza)

Diagnoza i Leczenie

W celu postawienia prawidłowej diagnozy należy oznaczyć poziom przeciwciał przeciwko endomysium mięśni gładkich (IgAEmA). Są one dodatnie u około 70% pacjentów z chorobą Dühringa. Ponadto przeprowadza się biopsję zdrowej skóry (najlepiej z pośladka). Badanie to uważane jest za niemal 100% swoiste w kierunku choroby Dühringa. W przypadku uzyskaniu dodatniego wyniku IgAEmA większość lekarzy zaleca wykonanie biopsji jelitowej w celu oceny nasilenia zmian w jelicie cienkim. Podstawą leczenia potwierdzonej choroby Dühringa jest ścisła dieta bezglutenowa. Ustępowanie zmian skórnych dokonuje się jednak dopiero po co najmniej 6 miesiącach stosowania diety, a pełna normalizacja dopiero po paru latach. Drugim elementem leczenia powinno być ograniczenie spożycia jodu oraz ewentualne włączenie dodatkowego leczenia farmakologicznego (przy długotrwałym utrzymywaniu się uciążliwych objawów pomimo stosowania diety).

Rokowanie

Osoby z dermatitis herpetiformis zwykle dobrze reagują na leki i zmiany w diecie. Jednakże, jest to choroba autoimmunologiczna, więc chorzy są bardziej narażeni na problemy z tarczycą i chłoniaka jelit. Choroba Dühringa zwykle nie powoduje komplikacji. Możliwość wystąpienia powikłań wynika z autoimmunologicznego charakteru choroby, gdyż układ odpornościowy nie funkcjonuje prawidłowo. Oznacza to, że powikłania, które mogą wyniknąć z choroby Dühringa są takie same jak te, które wiążą się z celiakią: osteoporoza, niektóre rodzaje raka jelita oraz zwiększone ryzyko wystąpienia innych chorób autoimmunologicznych, takich jak choroba tarczycy. Ryzyko powikłań rozwijających się od choroby Dühringa może znacznie się zmniejszyć, jeżeli osoby dotknięte przestrzegać będą diety bezglutenowej.

ISSN 1689-7730