Leczenie naczyniaków chłonnych u dzieci07.04.2012

autor: Dr hab. n. med. Michał Błaszczyński, Lek. med. Patrycja Sosnowska, Jowita Winiaszewska, Natalia Napierała
słowa kluczowe: lymphangioma, naczyniak chłonny, obliteracja, OK-432

Naczyniaki limfatyczne są tworami składającymi się z poszerzonych kanałów oraz przestrzeni torbielowatych, wypełnionymi chłonką o kolorze słomkowym [1,2]. Pochodzenie embrionalne naczyniaków chłonnych nie jest do końca wyjaśnione i obejmuje kilka teorii. Najbardziej prawdopodobna tłumaczy ich powstanie zaburzeniami w rozwoju układu naczyń chłonnych. Inne traktują je jako nowotwory łagodne lub hamartoma (guz nienowotworowy będący zaburzeniem rozwojowym).

Naczyniaki chłonne mogą być rozpoznawane prenatalnie za pomocą USG, lub klinicznie manifestować objawy we wczesnym dzieciństwie. Postnatalnie do diagnostyki wykorzystuje się badanie przedmiotowe, USG, rzadziej tomografię komputerową, rezonans magnetyczny czy zdjecie rentgenowskie. Badanie histopatologiczne znajduje zastosowanie przy ostatecznej weryfikacji zmiany [3].

Najczęstszą lokalizacją tych naczyniaków jest głowa i szyja. Przebieg kliniczny uzależniony jest od wielkości zmiany, która może być tak niewielka, że aż niezauważalna lub tak duża, że poprzez ucisk na drogi oddechowe może zagrażać życiu dziecka [4].

Leczenie obejmuje ostrzykiwanie preparatami powodującymi  obliterację i cofanie się zmiany lub, w razie niepowodzenia chirurgiczne wycięcie [5,6].

OK-432 jest preparatem zawierającym szczep zabitych penicyliną bakterii Streptococcus pyogenes o niskiej wirulencji, który został opracowany w Japonii i po raz pierwszy zastosowany w leczeniu naczyniaków limfatycznych w 1975 roku. Od tego czasu lek ten o handlowej nazwie Picibanil był szeroko stosowany i ma udokumentowane skuteczne działanie w tym schorzeniu.

Praca badawcza została przeprowadzona w celu analizy rezultatów leczenia naczyniaków chłonnych u dzieci metodą ostrzykiwania preparatem OK-432 oraz wycięciem chirurgicznym.

Materiał do badań zebrano na podstawie dokumentacji chorych leczonych w Klinice Chirurgii, Traumatologii i Urologii Dziecięcej Uniwersytetu Medycznego w Poznaniu na przestrzeni lat:  2000-2010. Leczeniu poddano 40 dzieci: 17 dziewczynek i 23 chłopców stosując aspirację chłonki i ostrzykiwanie preparatem OK-432, chirurgiczne wycięcie zmiany lub obydwie z metod.

Analizie poddano:

  • Lokalizację zmiany
  • Wiek wykrycia i sposób wykrycia
  • Zastosowane leczenie
  • Długość leczenia
  • Rezultat końcowy

W przypadku chorych leczonych preparatem OK-432 dodatkowo oceniono:

  • Liczbę iniekcji
  • Dawkę wstrzykniętego preparatu
  • Odstęp czasowy między iniekcjami
  • Możliwość aspiracji zawartości naczyniaka
  • Zaaspirowaną objętość chłonki

Wyniki dotyczące lokalizacji wykazały obecność naczyniaka  chłonnego okolicy głowy i szyi u 18 pacjentów, w pozostałych przypadkach  zmiany umiejscowione były: 11 pacjentów- tułów, 8-kończyny, 3-krezka.

U 1 dziecka zmianę wykryto prenatalnie, u pozostałych po urodzeniu, stosując dodatkową diagnostykę USG u 27 pacjentów.

U 21 dzieci do ostrzyknięcia użyto preparatu OK-432. 14 pacjentów, leczonych przed 2004 rokiem  poddano zabiegowi chirurgicznego usunięcia zmiany. U 3 pacjentów przed ostrzykiwaniem wykonano chirurgiczne usunięcie. U 1 dziecka chirurgiczne usunięcie wykonano po nieskutecznej terapii ostrzykiwaniem. U 1 chłopca nastąpiło samoistne cofnięcie się zmiany.


liczba pacjentów leczonych różnymi metodami
Ryc.1 Liczba pacjentów leczonych poszczególnymi metodami w danych latach

Długość leczenia ostrzykiwaniem mieściła się w granicach od 1 miesiąca do 4 lat, średnia długości leczenia wyniosła 13 miesięcy. Nie można porównać tego parametru do długości leczenia chirurgicznego, gdyż w tym przypadku dotyczy on jedynie czasu trwania zabiegu.

Podczas leczenia ostrzykiwaniem średnia ilość zabiegów wyniosła 3, przy jednorazowym zastosowaniu 1-3 jednostek OK-432. Średni odstęp pomiędzy kolejnymi iniekcjami  wynosił 1 miesiąc. Aspiracja chłonki była możliwa u wszystkich ostrzykiwanych pacjentów, w objętości 1-200 ml.

U 10 spośród 21 dzieci leczonych ostrzykiwaniem zaobserowano zmniejszenie się zmiany, u 3 całkowity zanik, u 2 brak efektu, pozostali pacjenci  są pod kontrolą poradni chirurgicznej.

U 11 spośród 14 pacjentów leczonych chirurgicznie stwierdzono całkowite ustąpienie zmiany, 3 niedawno operowanych pacjentów znajduje się pod kontrolą poradni. U pacjenta leczonego ostrzykiwaniem przed operacją usunięcia chirurgicznego zaobserwowano całkowity zanik naczyniaka. U pacjentów ostrzykiwanych po niedoszczętnej operacji nie zaobserwowano zmniejszenia się zmiany.

Rezultat
Metoda
Całkowity zanik Częściowy zanik Brak efektu Kontynuacja leczenia
Ostrzykiwanie OK-432 3 10 2 6
Usunięcie chirurgiczne 11 0 0 3
Wycięcie+OK-432 0 0 3 0
OK-432+wycięcie 1 0 0 0

Tab.1 Efekt końcowy leczenia poszczególnymi metodami

W zebranym materiale u 3 pacjentów zdiagnozowano naczyniaka krezki. W tych przypadkach zastosowano następujące metody leczenia: u 2 pacjentów wykonano chirurgiczne usunięcie rozległego naczyniaka krezki, u 1 ze względu na intensywny chłonotok jamy brzusznej założono na okres 8 miesięcy cewnik Tenckhoffa.

 

Na podstawie uzyskanych w pracy badawczej wyników można wyciągnąć następujące wnioski.

W analizowanym materiale najczęstszą okolicą występowania naczyniaków była głowa i szyja.

Ostrzykiwanie preparatem OK-432, jak i chirurgiczne usunięcie są równorzędnie skutecznymi metodami leczenia naczyniaków chłonnych.

 

Możliwości aspiracji dużej objętości chłonki wykazuje korelację z szybszym cofaniem się zmiany oraz lepszym efektem końcowym leczenia po ostrzykiwaniu.

Leczenie naczyniaków chłonnych krezki wymaga odmiennego schematu postępowania. Chirurgiczne wycięcie, bądź czasowy cewnik Tenckhoffa stosowane są z powodu niemożności kontrolowania rozprzestrzeniania się preparatu OK-432 w jamie otrzewnowej.

Przeprowadzona analiza wskazuje na tendencję do leczenia metodą jak najmniej inwazyjną. Od momentu wprowadzenia do leczenia w Klinice preparatu OK-432 (2004 rok), zmniejszyła się liczba chorych leczonych pierwotnie wycięciem na rzecz leczenia ostrzykiwaniem.

Literatura:

  1. Samuel M, Mc Carthy L, Boddy SA; Efficacy and Safety of OK-432 Sclerotherapy for Giant Cystic Hygroma in a Newborn; Fetal Diagnosis and Therapy; 2000; 15-93-96
  2. Ogita S, Tsuto T, Kazuaki T, Nagashima M, Iwai N; OK-432 Therapy for Unresectable Lymphangiomas in Children; Journal of Pediatric Surgery; 1991; 26; 263-270
  3. Kubicka K, Kawalec W; Pediatria; Warszawa; PZWL; 2006
  4. Brewis C, Pracy JP, Albert DM; Treatment of lymphangiomas of the head and neck in children by intralesional injection of OK-432 (Picibanil); Clinical  Otolaryngology; 2000; 25; 130-134
  5. Okazaki T, Iwatani S, Yanai T, Kobayashi H, Kato Y, Marusasa T, GJ Lane, Yamataka A; Treatment of lymphangioma in children: our experience of 128 cases; Journal of Pediatric Surgery; 2007; 42; 386-389
  6. Ogita S, Tsuto T, Tokiwa K, Takahashi T;  Intracystic injection of OK-432: a new sclerosing therapy for cystic hygroma in children; British  Journal of Surgery; 1987; 74; 690-691

ISSN 1689-7730