Porównanie metod operacyjnych choroby Hirschsprunga w leczeniu jednoetapowym07.04.2012

autor: Dr hab. n. med. Michał Błaszczyński, Lek. med. Patrycja Sosnowska
słowa kluczowe: choroba Hirschsprunga, dziecko, leczenie operacyjne

Choroba Hirschsprunga jest jedną z przyczyn niedrożności przewodu pokarmowego pojawiających się już w okresie noworodkowym. Etiologia tego schorzenia jest wyjaśniona nieprawidłowym unerwieniem ściany jelita- brakiem zwojów nerwowych w obrębie splotów mięśniówkowych i podśluzówkowych dystalnego odcinka przewodu pokarmowego. W konsekwencji jelito bezzwojowe charakteryzuje się nieprawidłowym przewodzeniem fali perystaltycznej, znajduje się w stanie permanentnego skurczu i stanowi mechaniczną przeszkodę, co prowadzi do niedrożności czynnościowej przewodu pokarmowego.

Klasyfikacja postaci klinicznych schorzenia oparta jest na długości odcinka bezzwojowego. Najczęstszą formą wystepowania choroby Hirschsprunga jest postać klasyczna (krótkoodcinkowa), która występuje w 70% przypadków. W tym typie schorzenia brak zwojów nerwowych obejmuje odbytnicę oraz odcinek okrężnicy esowatej [1].

Głównymi objawami są zaparcia, opóźnione oddawanie pierwszej smółki, wzdęcie brzucha oraz pojawiające się później wymioty treścią żółciową i jelitową. Podczas badania per rectum bańka odbytnicy jest pusta, a napięcie zwieracza odbytu bywa wzmożone. Charakterystyczną cechą w przypadku opóźnienionego rozpoznania jest występowanie naprzemiennych zaparć i biegunek [2].

Diagnostyka szczegółowa pacjenta z objawami klinicznymi mogącymi wskazywać na chorobę Hirschsprunga opiera się na badaniu przedmiotowym, badaniach radiologicznych i manometrii odbytu.

Ostatecznym potwierdzeniem choroby jest wynik badania histopatologicznego wycinka pobranego z odbytnicy lub jelita, potwierdzjący brak zwojów nerwowych i przerost pni nerwowych w ścianie przewodu pokarmowego.

Leczenie choroby Hirschsprunga jest operacyjne. Jego celem jest usunięcie bezzwojowego odcinka jelita i zespolenie prawidłowo unerwionego jelita z odbytem ponad zwieraczem zewnętrznym. Może być przeprowadzone jednoetapowo (co jest preferowanym sposobem leczenia), lub wieloetapowo z wytworzeniem czasowej przetoki jelitowej. Do klasycznych metod leczenia operacyjnego należą operacja sposobem Swensona, Duhamela oraz Soavego, stosowane w różnych modyfikacjach [1].

Technika Swensona polega na wycięciu bezzwojowego odcinka od strony jamy brzusznej poprzez wypreparowanie odbytnicy wzdłuż jej ściany, aż do wysokości zwieraczy.

Operacja Duhamela, nazwana pierwotnie przezodbytniczym zespoleniem zaodbytniczym charakteryzuje się pozostawieniem odcinka zaotrzewnowego odbytnicy.

W metodzie Soavego usuwa się bezzwojowy odcinek odbytnicy poprzez przeprowadzenie przez jej mankiet mięśniówki odcinka dystalnego na zewnątrz.

Niewątpliwie nowe możliwości stwarza obecnie technika usunięcia bezzwojowego odcinka jelita z dostępu przezodbytowego- TEPT (ang. transanal endorectal pull through). Metoda ta preferowana jest zwłaszcza w przypadku operowania mniejszych dzieci.

U starszych pacjentów zastosowanie znajduje operacja sposobem Duhamela- Martina, wykorzystująca staplery liniowe oraz okrężne.

Celem przeprowadzonej pracy badawczej było porównanie metod operacyjnych stosowanych w leczeniu jednoetapowym choroby Hirschsprunga.

Materiał do badań zebrano na podstawie dokumentacji chorych leczonych w Klinice Chirurgii, Traumatologii i Urologii Dziecięcej Uniwersytetu Medycznego w Poznaniu na przestrzeni lat: 1995- 2009. Leczeniu poddano 6 dziewczynek i 20 chłopców stosując jednoetapowe zabiegi operacyjne metodami: TEPT u 15 pacjentów , Duhamela-Martina u 8 pacjentów, Soave-Boleya u 3 pacjentów.

Analizie poddano:

  • Wiek operowanego pacjenta
  • Czas trwania zabiegu
  • Czas od momentu zabiegu do wypisania pacjenta do domu
  • Długość resekowanego odcinka jelita
  • Konieczność przetaczania krwi podczas i po operacji.

Analiza wyników wykazała, że średnia wieku pacjentów operowanych metodą Soave-Boley wynosiła 17 miesięcy. Najmłodszy pacjent był w wieku 1 miesiąca, najstarszy 4 lat. Metodą Duhamela- Martina operowano dzieci, których średnia wieku wynosiła 4 lata, i obejmowała pacjentów od 1 roku do 13 roku życia. Techniką TEPT operowano dzieci od 1 miesiąca do 6 roku życia. Średnia wieku leczonych wymienionym sposobem wynosiła 15 miesięcy.

Średni czas trwania zabiegu wynosił 3,2 h dla metody Soave- Boleya oraz 3,4 h dla pozostałych dwóch metod.

Średni czas od operacji do wypisania pacjenta do domu wynosił dla metody Soave-Boleya 6 dni, dla metody TEPT 8 dni, dla metody Duhamela-Martina 10 dni.

Średnia długość resekowanego odcinka jelit dla metody TEPT wynosiła 21 cm, dla metody Soave-Boleya 22 cm zaś dla metody Duhamela- Martina 39 cm.

Konieczność przetaczania krwi zaistniała u 4 spośród 26 pacjentów, w tym u 2 operowanych metodą Soave-Boleya, oraz po jednym z pacjentów operowanych pozostałymi metodami.

Podsumowując wyniki przeprowadzonych analiz można stwierdzić, iż najczęściej wykonywaną operacją w leczeniu choroby Hirschsprunga była metoda transanal endorectal pull through.

Najkrócej trwającym zabiegiem operacyjnym był zabieg metodą Soave-Boleya. Średnio o 12 min dłużej trwały zabiegi metodami Duhamela- Martina oraz TEPT.

Najkrótszy średni czas od momentu wykonania zabiegu do wyjścia pacjenta do domu charakteryzował metodę Soave-Boleya, najdłuższy - metodę Duhamela- Martina.

Resekcje najkrótszych odcinków jelita wykonano podczas operacji metodą TEPT. Najdłuższe odcinki jelita resekowano podczas operacji metodą Duhamela-Martina.

Konieczność przetaczania krwi w każdej z wymienionych metod zachodziła sporadycznie.

Na podstawie analizy wyników uzyskanych w pracy badawczej wyciągnięto poniższe wnioski.

Najkorzystniejszą techniką operacyjną jest metoda Soave-Boleya. Zbliżoną pod względem korzyści techniką leczenia jednoetapowego jest metoda TEPT. Czas operacji jednoetapowej metodą TEPT ulegał znacznemu wydłużeniu z powodu oczekiwania na wynik  śródoperacyjnej oceny histologicznej resekowanego jelita. Dopiero po uzyskaniu potwierdzenia obecności zwojów w odcinku wyprowadzonego jelita, wykonywano jego zespolenie z odbytem.

Literatura:

  1. Czernik J; Chirurgia dziecięca; Wydawnictwo PZWL; 2005
  2. Czauderna P, Żakowiecka A, Królak M, Komasara M, Murawski M; Przezodbytnicza endorektalna operacja sprowadzenia jelita grubego (TEPT) w chorobie Hirschsprunga- doświadczenia na grucie polskim na podstawie 7 leczonych pacjentów; Pediatria współczesna. Gastroenterologia, Hepatologia i Żywienie Dziecka; 2006; 8, 3; 183-187

ISSN 1689-7730