Zdwojenia przewodu pokarmowego u dzieci07.05.2012

autor: Dr hab. n. med. Michał Błaszczyński, Jakub Noskiewicz
słowa kluczowe: zdwojenie przewodu pokarmowego, wady wrodzone, ostry brzuch, chirurgia dziecięca

Zdwojenie przewodu pokarmowego (lat. duplicatio tractus digestivi, ang. gastrointestinal duplication) nie należy do częstych wad wrodzonych i objawia się przeważnie u dzieci w pierwszym roku życia. Jednak, ze względu na różnorodność w obrębie morfologii tej wady wrodzonej oraz mnogość objawów, które występują u pacjentów, należy brać pod uwagę możliwość wystąpienia zdwojenia w czasie diagnostyki najmłodszych pacjentów z objawami ze strony przewodu pokarmowego. Zawsze też należy uwzględnić obecność duplikacji przy różnicowaniu przyczyn ostrego brzucha, zwłaszcza gdy problem ten dotyczy noworodków lub niemowląt.

Definicja, epidemiologia i etiopatogeneza

Zdwojenie przewodu pokarmowego to dodatkowy odcinek przewodu pokarmowego, ściśle z tym przewodem powiązany. Jest wadą wrodzoną występującą u jednego na trzydzieści pięć tysięcy żywo urodzonych dzieci (1 : 35 000) i ujawnia się zwykle w wieku niemowlęcym, zwłaszcza w czasie pierwszych trzech miesięcy życia [1,2]. To zaburzenie rozwojowe może umiejscowić się w obrębie każdej części przewodu pokarmowego, zatem występuje od ust do odbytu. Jednak najczęściej (45%) dotyczy jelita cienkiego, a szczególnie jego dystalnego odcinka [2,3]. Zdwojenie przyjmuje formę torbielowatą – co zdarza się częściej – lub cylindryczną, która ściślej wiąże się z przylegającym fragmentem prawidłowego przewodu pokarmowego [2]. Każda duplikacja ma typową dla przewodu pokarmowego, trójwarstwową budowę ściany. Sam nabłonek może być jednak ekotopowy, z czym wiążą się również objawy prezentowane przez pacjentów. Typowe jest wspólne unaczynienie zdwojenia oraz towarzyszącego fragmentu przewodu pokarmowego. Fakt ten w istotny sposób wpływa na przebieg leczenia operacyjnego.

Istnieją różne teorie próbujące wyjaśnić przyczynę i mechanizm powstawania zdwojeń przewodu pokarmowego. Każda z nich opera się na zjawiskach zachodzących w czasie embriogenezy (Tab. 1). Najbardziej popularna wydaje się być przedstawiona przez Bentleya oraz Smitha teoria rozszczepionej struny grzbietowej. Zgodnie z nią, pierwotna patologia w obrębie struny grzbietowej skutkuje wtórnymi malformacjami w obrębie kręgów oraz wystąpieniem duplikacji przewodu pokarmowego umieszczonej centralnie w stosunku do cewy pokarmowej [4]. Teoria ta równocześnie wyjaśnia fakt nierzadkiego współistnienia zdwojenia przewodu pokarmowego i rozszczepienia trzonu kręgów, co ma miejsce szczególnie często w sytuacji, gdy duplikacja lokalizuje się w obrębie klatki piersiowej.

TEORIA UWAGI
Teoria rozszczepionej struny grzbietowej Tłumaczy współwystępowanie zwojeń z patologią kręgów.
Teoria zaburzeń rewakuolizacji Opiera się na procesie wtórnej rekanalizacji cewy pokarmowej.
Teoria uchyłków Dotyczy tylko zdwojeń w obrębie jelit.
Teoria sekwestracji Dotyczy tylko typu torbielowatego zdwojeń.
Teoria angiogenezy Pierwotnym problemem mają być zaburzenia naczyniowe.

Rozpoznanie i leczenie

Objawy, które prezentuje pacjent ze zdwojeniem przewodu pokarmowego są różne i zależą głównie od umiejscowienia tej wady rozwojowej (Tab. 2).  Dzieci, u których duplikacja dotyczy odcinka proksymalnego przewodu pokarmowego częściej prezentują: dysfagię, duszność, czy wręcz objawy niewydolności krążeniowo-oddechowej. Zdwojenia w obrębie żołądka lub jelita cienkiego objawiają się zwykle: przewlekłymi nudnościami, wymiotami, bólem brzucha i wzdęciami. W przypadku, gdy wada lokalizuje się w części dystalnej często pojawiają się krwawienia z przewodu pokarmowego oraz trudności w oddawaniu stolca wraz z jego zaleganiem.  Wśród możliwych objawów wyodrębnić należy też te, które świadczą o złym lub szybko pogarszającym się stanie pacjenta. Należą do nich: objawy niedrożności lub perforacji przewodu pokarmowego, objawy otrzewnowe, objawy niewydolności krążeniowo-oddechowej oraz wstrząs hipowolemiczny [1,2].

LOKALIZACJA ZDWOJENIA OBJAWY
Głowa i klatka piersiowa Dysfagia, duszność, niewydolność krążeniowo-oddechowa.
Żołądek i jelito cienkie Bóle brzucha, nudności, wymioty, wzdęcia.
Jelito grube Krwawienia, trudności w oddawaniu stolca, zaleganie stolca.

Istotnym etapem diagnostycznym pacjenta z podejrzeniem zdwojenia przewodu pokarmowego są badania obrazowe. Ich rodzaj i zakres ustala się przy współpracy z radiologiem. Proces diagnostyki obrazowej rozpoczyna się zwykle od badania ultrasonograficznego jamy brzusznej, często też wykonuje się badanie rentgenowskie z użyciem środka cieniującego. W przypadku zdwojeń lokalizujących się obrębie głowy i szyi wskazane jest wykonanie badania tomografii komputerowej, niezbędnego do określenia planowanego dostępu operacyjnego w tym newralgicznym rejonie.

Rozstrzygającym badaniem potwierdzającym wstępne rozpoznanie zdwojenia może być również endoskopia przewodu pokarmowego [2].

Zdwojenie lokalizujące się w obrębie głowy lub szyi zwykle ujawnia się tuż po urodzeniu i powoduje problemy oddechowe, które często zmuszają do intubacji noworodka. Małe duplikacje operuje się z dostępu przez usta, natomiast większe z cięcia wzdłuż pęczka naczyniowo-nerwowego szyi. Zmianę zawsze należy zresekować w całości.

Zdwojenie przełyku, przeważnie powiązane z wadą trzonów kręgów piersiowych, może posiadać ekotopowy nabłonek dróg oddechowych. Operuje się je z dojścia przez V przestrzeń międzyżebrową po stronie prawej. Zawsze należy zweryfikować śródoperacyjnie, czy zdwojenie nie przechodzi przez przeponę do jamy brzusznej. W przypadku wystąpienia takiego wariantu duplikacji przełyku równoczasowo zaopatruje się otwór w przeponie.

Zdwojenie żołądka lokalizuje się najczęściej wzdłuż krzywizny większej, w okolicy przedodźwiernikowej. Takie położenie objawia się - częściową lub całkowitą - przemijającą niedrożnością odźwiernika [5]. W zdwojeniu żołądka może umiejscowić się wrzód trawienny drążący do sąsiednich okolic oraz rakowiak [6]. Leczenie polega na radykalnym usunięciu zdwojenia. W czasie zabiegu operacyjnego można wykorzystać stapler liniowy, co skraca czas zabiegu i poprawia ostateczny wynik leczenia [1].

Zdwojenie dwunastnicy często powoduje niedrożność lub ostre zapalenie trzustki. Zakres oraz metoda zabiegu operacyjnego zależą od formy duplikacji oraz jej położenia w stosunku do dwunastnicy i trzustki. Zdwojenia przyległe do głowy trzustki przeważnie nie podlegają całkowitej resekcji.

Zdwojenie w obrębie jelita zawsze przebiega równolegle i przyśrodkowo w stosunku do towarzyszącego jemu, prawidłowego fragmentu przewodu pokarmowego. W początkowych odcinkach jelita czczego lokalizują się zwykle formy cylindryczne, natomiast formy torbielowate (torbiele enterogenne) dominują w dystalnej części jelita krętego. Zabieg operacyjny polega na wycięciu w bloku zdwojenia i przyległego prawidłowego odcinka jelita. Takie postępowanie wynika ze wspólnego unaczynienia obu struktur. W przypadku duplikacji długoodcinkowych wycięcie znacznego fragmentu jelita mogłoby doprowadzić do powstania zespołu krótkiego jelita (short bowel syndrome, SBS).  Dlatego też, w przypadku zaistnienia takiego wariantu omawianej wady wrodzonej, leczenie polega na wypreparowaniu i usunięciu śluzówki zdwojenia.

 

Zdwojenia jelita grubego najczęściej lokalizują się w obrębie okrężnicy wstępującej i esicy. Najrzadziej zdwojenie dotyczy odbytnicy. Jego obecność w tej okolicy często wiąże się z niedrożnością odbytu. Często pierwszym objawem duplikacji dystalnej jest wypadanie śluzówki odbytu. Zdwojenia jelita grubego mogą łączyć się z pęcherzem lub cewką moczową, dawać przetoki na krocze i do pochwy [2]. Postępowanie operacyjne jest analogiczne jak w przypadku duplikacji w obrębie jelita cienkiego. Różnica dotyczy wyłącznie zdwojeń długoodcinkowych, których leczenie polega zwykle na szerokim połączeniu ze sobą światła zdwojenia i jelita grubego.

W przypadku zdiagnozowania zdwojenia przewodu pokarmowego zawsze powinno się poszukiwać innych, współtowarzyszących wad wrodzonych, które występują w 50% duplikacji [2]. Dotyczą najczęściej układów: oddechowego,  pokarmowego, moczowo-płciowego i kostnego. Należy również zwrócić uwagę na to, że wczesne wdrożenie leczenia zdwojenia skraca proces terapeutyczny i zapobiega powstawaniu powikłań (krwawienia, perforacje, zapalenie otrzewnej). Dlatego też tak ważny, w przypadku duplikacji przewodu pokarmowego, jest etap szybkiej i trafnej diagnozy pozwalającej na wdrożenie we właściwym czasie odpowiedniego leczenia chirurgicznego.

Literatura

  1. Puri P, Höllwarth M; Pediatric surgery; Springer; 2006.
  2. Czernik J; Chirurgia dziecięca; Wydawnictwo PZWL; 2005.
  3. Kaliciński P; Chirurgia noworodka; INWEST-DRUK; 2004.
  4. Bentley JFR, Smith JR; Developmental Posterior Enteric Remnants and Spinal Malformations; Arch Dis. Child.; 1960; 35.
  5. Karnak I, i wsp.; Alimentary tract duplications in children: report of 26 years’ experience; Turk. J Pediatr.; 2000; 42(2); 423-425.
  6. Horie H, i wsp.; Carcinoid in gastrointestinal duplication; J Pediatr. Surg.; 1986; 21(10); 902-904.

ISSN 1689-7730